أقرأ أيضاً
التاريخ: 16-5-2021
1640
التاريخ: 18-5-2021
1613
التاريخ: 20-5-2021
1252
التاريخ: 19-11-2021
1537
|
المهق ناتج من اضطراب في التخليق الحيوي للميلانين
يتضمن مصطلح المهق (Albinism) حليفاً من المتلازمات السريرية التي تتميز ينقص الميلانين الناجم عن عيوب وراثية في الخلايا الميلادية في العين والجلد. وحيث أنه يمكن التمييزبين كل الأشكال العشر من المهق العيني الجلدي عند الإنسان، اعتماداً على خصائصها السريرية والكيميائية الحيوية والوراثية والبنيوية المستدقة، فإن جميعها تتضمن نقصا بانصباغ الجلدوالعينين. وسيناقش عدد منها فيما يعد.
يفتقر المصابون بالمهق سلبي - هيدووكسيلاز التيروزين إلى كل الصباغ البصري. وتخفق بصلات شعر هؤلاء المرضى في تحويل التيروزين المضاف إلى صباغ، وتحوي الخلايا الميلانية جسيمات ميلانيي غير منصبغة.
يكون لدى المصابين بالمهق إيجابي - هيدروكسيلاز التيروزين بعض الصباغ البصري وشعر بلون أبيض مصفر عند تعرضه للضوء. وقد تحوي الخلايا الميلانية لبصلات شعرهم جسيمات ميلانية قليلة الانصباغ، والتبي تحول التيروزين إلى إيوميلانين حقيقي أسود في المختبر (in vitro). يحدث المهق العيني كخلة مرتبطة بالكروموسوم X على حد سواء. وتحوي الخلايا الميلانية عند المصابين بالمهق العيني المرتبط بالكروموسوم X والمتغايري الزيجوت (لكن ليس الصبغي اصسدي المتنحي) جسيمات ميلانية كببترة. وتبدي الشبكية عند الإناث متغايرات الزيجوت بالنسبة للمهق العيني المرتبط بالكروموسوم X نمط (Nettleship) طرازا مزيقا لتوزع الصباغ ناجما عن تعطيل الكروموسوم X عشوائيا. وما تزال العيوب الأيضية الدقيقة المؤدية لنقص الميلانين في المهق العيني غير معروفة.
|
|
إجراء أول اختبار لدواء "ثوري" يتصدى لعدة أنواع من السرطان
|
|
|
|
|
دراسة تكشف "سببا غريبا" يعيق نمو الطيور
|
|
|
|
لأعضاء مدوّنة الكفيل السيد الصافي يؤكّد على تفعيل القصة والرواية المجسّدة للمبادئ الإسلامية والموجدة لحلول المشاكل المجتمعية
|
|
قسم الشؤون الفكرية يناقش سبل تعزيز التعاون المشترك مع المؤسّسات الأكاديمية في نيجيريا
|
|
ضمن برنامج عُرفاء المنصّة قسم التطوير يقيم ورشة في (فنّ الٕالقاء) لمنتسبي العتبة العباسية
|
|
وفد نيجيري يُشيد بمشروع المجمع العلمي لحفظ القرآن الكريم
|