لا يسهم نتروجين الليسين في نقل الأمين

تحول الثدييات الهيكل الكربوني الكامل لـ - L ليزين إلى α - أمينو أديبات و α- كيتو أديبات (الشكل 32-17). وتتضمن المتوسطات كلأ من السكاروبين، وهو متوسط في التخليق الحيوي لليسين في الفطور ويشكل - L ليتسين أولا أساس شيف مع α- كيتو جلوتارات التي ترجع إلى سكاروبين، ثم يؤكسد هذا بنازعة هيدروجين ثانية. وبإضافة الماء يتشكل - L جلوتامات و -α-Lأمينو أديبات -٢ نصف ألدهيد. وبذلك فإن المحصلة النهائية لهذه التفاعلات تماثل نزع النتروجين - γ من الليسين بنقل الأمين، وهو تفاعل لا يحدث في أنسجة الثدييات.

الشكل 32-16 : السبل البديلة لتقويض الفينيل ألانين في بيلة الفينيل كيتون. تجري التفاعلات في نسيج الكبد عند الأفراد الأسوياء أيضاً لكنها تكون ذات أهمية ثانوية في حال وجود هيدروكسيلاز فينيل ألانين وظيفي.

وبنقل أمين α- أمينو أديبات يتشكل α- كيتو أديبات. ويلي ذلك غالباً نزع الكربوكسيل الثأكسدى، ليتشكل جلوتاريل -CoA. وفى حين أن الليسين مكون للجليكوجين وللكيتون معاً فإنه من غير المعروف ما هي المقوضات الدقيقة للجلوتاريل -CoA في أجهزة الثدييات.

ينجم شذوذان أيضيان نادران عن اضطراب تحويل L -اللبتسين و α- كيتو جلوتارات إلى السكاروبين (الشكل 32-17).