أقرأ أيضاً
التاريخ: 19-10-2021
1841
التاريخ: 17-9-2021
1263
التاريخ: 3-4-2016
2950
التاريخ: 1-10-2021
1873
|
يشكل 4- هيدروكسي البرولين البيروفات والجليوكسيلات
تؤكسد نازعة هيدروجين متقدرية 4 - هيدروكسي - L - البرولين إلى L-Δ1- بيرولين -3 - هيدروكسي -5 - كربوكسيلات، الذي يكون في توازن لا إنزيمي مع Y- هيدروكسي -L- جلوتامات -γ- نصف ألدهيد (الشكل 32-12)، ويتأكسد هذا بدوره إلى إريثرو γ - هيدروكسي - L - جلوتامات، ثم يتقل أمينه إلى α- كيتو -Y-هيدروكسي -جلوتارات. ويلي ذلك انشطار من النمط (ألدول) فيتشكل الجلووكسيلات مع البيروقات. يكون موقع العيب الأيضي في فرط هيدروكسي برولين الدم - و هو خلة كروموسومية جسدية متنحية - في نازعة هيدروجين 4 -هيدروكسي برولين (الشكل 32-12).
وتتميز الاضطراب بمستويات بلازمية مرتفعة من - هيدووكسي البرولين. ولايوجد هنا خلل مرافق في تقويض البرولين، لأن الإنزيم المتأثر يعمل فقط في تقويض هيدروكسي البرولين. وليس لهذه الحالة تأثير في أيض الكولاجين، ومن الواضح أنها، على غرار فرط برولين الدم، حالة حميدة.
|
|
طبيبة تبدد 5 خرافات رئيسية عن تغذية الأطفال
|
|
|
|
|
وفاة أول رجل خضع لزراعة كلية خنزير.. والمستشفى يوضح الأسباب
|
|
|
|
بلغة الأوردو.. قسم الشؤون الفكرية يصدر كتابًا فقهيًّا عن العمرة المفردة
|
|
مكتبة أمّ البنين النسوية تصدر العدد (206) من مجلة رياض الزهراء (عليها السلام)
|
|
السفير السعودي لدى العراق يزور العتبة العبّاسيّة المقدّسة
|
|
العتبة العباسية تقيم ورشةً ثقافية لمؤسّسة رؤية للابتكار والتنمية في كربلاء
|